Hemofilia é uma doença congênita, hereditária, que afeta basicamente indivíduos do sexo masculino. Caracteriza-se por déficit do fator de coagulação no sangue do indivíduo, sendo que a carência do fator VIII denomina-se Hemofilia A e a do fator IX, Hemofilia B. A sua gravidade pode ser diagnosticada pelo nível de fator circulante no sangue, da seguinte forma:
Hemofilia severa – menos de 1%, hemofilia moderada – entre 1% e 4% e hemofilia leve – entre 5% e 30%.
As hemorragias são a manifestação clínica mais importante desta doença e estão diretamente relacionadas ao grau de hemofilia apresentada pelo paciente, apresentando-se na clínica principalmente na forma de hemartroses, ou seja, sangramentos intra-articulares, entre outras manifestações hemorrágicas. Na hemofilia severa ocorrem hemorragias espontâneas, sem causa aparente ou frente a pequenos traumas, especialmente nas grandes articulações e músculos. Pacientes com hemofilia moderada apresentam processos hemorrágicos frente a traumas moderados. Na hemofilia leve os sangramentos acontecem quando o organismo é submetido a “stress” cirúrgico ou procedimentos odontológicos, sendo o diagnóstico, por vezes, realizado na fase adulta.
Hemartrose Aguda
Quadro Clínico do Sangramento Articular:
1 – Sintomas premonitórios (sangramento limitado a sinóvia): leve enrijecimento, sensação de aperto ou latejar, sensação de calor local.
2 – Dor: decorrente da distensão da cápsula articular associado ao efeito local irritante do sangue. A dor na hemartrose aguda é intensa.
3 – Aumento de volume da articulação: o grau de distensão articular aparente pode não ter relação com a intensidade de pressão da hemartrose nem com a dor; se o paciente tiver um espaço articular muito reduzido, por exemplo, pode ser difícil detectar aumento de volume, porém a dor é intensa.
4 – Rigidez articular: a posição adotada é a de relaxamento máximo da cápsula, ou seja, aquela que proporciona maior volume intra-articular e, conseqüentemente, menor pressão intra-capsular. (Exemplo: flexão parcial do joelho e cotovelo, flexão parcial e ligeira abdução e rotação externa no quadril).
5 – Calor local: aumento da temperatura local em cerca de 2ºC a 4ºC, permanecendo elevada por cerca de três semanas após a hemorragia inicial.
A hemartrose pode ocasionar contratura muscular com diminuição da capacidade funcional e hipotrofia dos músculos distendidos, o que predispõe a articulação a novas hemartroses.
Hemartroses
Hemartrose é o sangramento intra-articular. Um único episódio de hemorragia intra-articular parece ter pouca conseqüência, entretanto, as hemorragias repetidas podem comprometer gravemente a função do condrócito, alterar a composição da matriz e, finalmente, levar à condromalácia, osteoartrite ou destruição da articulação com o avanço da idade.
As injeções de sangue autólogo (em pesquisas) produzem uma reação sinovial caracterizada por alterações inflamatórias (edema, congestão vascular, infiltração leucocitária), deposição de ferro, proliferação fibroblástica.
A hemorragia intra-sinovial repetida, espontânea, como se observa na hemofilia representa uma categoria independente. A associação de hemorragia repetida, coagulabilidade diminuída, traumatismo crônico, frouxidão ligamentar e alterações no ossso subcondral pode levar à lesão grave da cartilagem articular e das estruturas ósseas subcondrais.
Parece haver uma predileção pelas grandes articulações, tais como: joelhos, cotovelos, tornozelos, ombros e quadris, entre outras.
Existem três estágios clínicos para o desenvolvimento da artropatia hemofílica: o primeiro, estágio de sangramento recorrente; em seguida uma resposta inflamatória chamada de estágio de panartrite. Por último o estágio de fibrose e contratura, comumente conhecida como artrose. O sangramento não é uma manifestação comum do último estágio.
Conduta/tratamento
Objetivos: deter a hemorragia, eliminar a dor, manter e restaurar a função e prevenir alterações articulares.
Reposição de fator: o mais precocemente possível, de preferência frente aos sinais premonitórios da hemartrose.
Orientação e intervenção fisioterápica adequada à fase em que a hemartrose se encontra.
1 – Fase aguda: durante a fase aguda do processo hemorrágico (primeiras 24/48h). Os objetivos nesta fase são controlar a hemorragia ( hematologia), manter a articulação afetada em posição mais próxima do funcional, evitar posições antálgicas de difícil recuperação e eliminar a dor.
2 – Fase sub-aguda ou período de reabsorção (após 48hs): início da fisioterapia propriamente dita; com o objetivo de acelerar o processo de reabsorção da hemartrose. Obs.: Período de reabsorção da hemartrose: 10 a 12 dias.
3 – Fase crônica (articulação livre de hemartrose): nesta fase a fisioterapia objetiva recuperar e/ou manter tônus muscular nas articulações afetadas por episósios hemorrágicos ou articulações risco para futuros acometimentos. A musculatura tonificada protege a articulação, deixando-a mais estável. Outro objetivo importante é a manutenção e/ou ganho de amplitude de movimento.
A observação diária da articulação deve ser seguida com rigor, porque é através dela que podemos diferenciar um quadro clássico de hemartrose de um processo inflamatório (sinovite). Na hemartrose a articulação encontra-se com sinais de edema, limitação de ADM’s, calor local e dor incapacitante.
Na sinovite os sinais muitas vezes parecem com uma hemartrose, porém as ADM’s estão relativamente preservadas e a dor não é sempre relatada.
Com a repetição das hemartroses, a sinovial alterada, estabelece-se uma fragilidade que vai originar novos episódios de hemartroses. Depois de repetidos episódios de hemartroses desenvolve-se uma sinovite hipertrófica crônica e, a seguir, artropatia hemofílica.
Se a hemartrose aguda não é adequadamente tratada, tende a recidivar. Ocorre um ciclo vicioso no qual a sinóvia inflamada e edemaciada sangra mais facilmente, ocasionando posterior edema e inflamação. Se este ciclo não for interrompido, o cumulativo depósito de ferro do sangue e as enzimas ocasionarão a destruição da cartilagem, levando ao desenvolvimento da degeneração articular.
Fonte: PORTAL EDUCAÇÃO - Cursos Online : Mais de 1000 cursos online com certificado
http://www.portaleducacao.com.br/fisioterapia/artigos/5092/fisioterapia-na-hemofilia#ixzz46rzJ1CIr
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